Dorma : une holding de tradition familiale

Xanthomes historiques révélant une hypercholestérolémie familiale de type IIa

Un garçon de 12ans, issu d'un mariage consanguin au premier degré. Il rapporte l'apparition à l'âge de 5 ans de formations souscutanées, indolores, au niveau des coudes, des genoux, des fesses et des pieds qui augmentaient progressivement de taille. L'examen cutané a objectivé de multiples xanthomes, tubéreux et tendineux, fermes et indolores siégeant en regard des coudes (A), des genoux (B), d...

Syndrome d’activation macrophagique compliquant une lymphohistiocytose familiale

Résumé Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique due à une stimulation inappropriée des macrophages. Il demeure une pathologie rare, caractérisée par des signes cliniques peu spécifiques et des éléments biologiques dont l'association doit faire évoquer le diagnostic. Il peut être d'origine primaire ou secondaire, son pronostic reste encore sombre. Nous rapporto...

Xanthomes tendineux et tubéreux révélant une hypercholestérolémie familiale

Les xanthomes sont des pseudotumeurs bénignes, le plus souvent liées à un trouble du métabolisme des lipoprotéines et qui en imposent le dépistage. Plusieurs types anatomocliniques sont décrits, s'associant chacun à des troubles lipidiques précis de sévérité variable. La précocité du diagnostic conditionne le pronostic et permet de prévenir, dépister et traiter les complications cardiovasculair...

Sur une souche de BRUCELLA d'origine humaine

Sur une souche de Pasteurella agent d'abcès enzootiques du lapin